[病因学]第319节　血 色 病

血色病（ hemochromatosis ）是一组因铁代谢异常而引起体内实质性器官中铁的堆积而损伤器官功能的疾病，有遗传性与后天性两大类，以后天性（或称继发性）较常见。临床以皮肤色素沉着、肝大和肝硬化、糖尿病三联征为特征。当任何原因引起循环铁增加时，肝细胞增加合成和分泌hepcidin进入血液， hepcidin经血流运输到铁的吸收部位十二指肠及铁储存的主要部位巨噬细胞，与细胞膜上的膜铁转运蛋白（ FPN ）结合，使FPN内化降解，将铁积存在细胞内，从而抑制铁从肠腔进入血液。由后天性疾病或治疗措施所导致体 ......