处理的目的是治疗症状和胆汁淤积的并发症及延缓疾病进展。另外,应仔细识别和治疗或预防已知的PSC并发症,如脂溶性维生素缺乏症、骨质疏松、主要胆管狭窄和胆管癌。肝移植术是唯一有效的治疗,用于终末期肝病和门脉高压、肝功能衰竭和复发性或难治细菌性胆管炎患者。结果显示,UDCA治疗组患者的血清ALP和GGT水平显著降低,疾病分期进展较慢,胆管造影中胆管形态改善。秋水仙碱和泼尼松:Lindor等以秋水仙碱和泼尼松联合治疗12例患者2年,治疗组和未治疗组间未见到血清生化或肝组织学方面的差异,在治疗组有生存率改善的趋势。 ......