[文献资料]第二节　与免疫球蛋白类别转换障碍相关的原发性免疫缺陷病

高IgM血症( hyper IgM syndrome ， HIGM )是一类罕见的免疫缺陷病，特点为免疫球蛋白类别转换( immunoglobulin class-switch recombination ， Ig CSR )障碍伴或不伴有体细胞高频突变( somatic hypermutation ， SHM )缺陷。HIGM可分为单B细胞缺陷和B细胞联合其他细胞缺陷，包括单核细胞、巨噬细胞、树突状细胞，这些细胞信号通路中需要CD40参与。前者仅导致体液免疫缺陷，后者还可导致细胞免疫缺陷［ 19 ］ 。 ......