[概述]（三）β‐羟基异戊酸和β‐甲基丁烯酰甘氨酸尿症（β‐hydroxyisovaleric／β‐methylcrotonyl glycinuria，OMIM 210200）

‐hydroxyisovaleric/β‐methylcrotonylglycinuria, OMIM210200）目前本病被分为甲基丁烯酰甘氨酸尿症1型和2型（OMIM210210），又称为3 α‐甲基丙烯酰辅酶A羧化酶Ⅰ缺乏症和3 α‐甲基丙烯酰辅酶A羧化酶Ⅱ缺乏症，前者基因定位于3q25～q27。甲基丁烯酰甘氨酸尿症1型首先由Elajarn。在实验室检查中，尿液可测出大量的β‐羟基异戊酸（HIV）和β‐甲基丁烯酰甘氨酸（MCB）。 ......