（五）补体系统缺陷

补体系统中的补体固有成分、补体调控蛋白及补体受体均可发生遗传缺陷。大多数补体缺陷属常染色体隐性遗传，少数为常染色体显性遗传。经典途径的早期成分C1、C4、C2缺陷常引发肾小球肾炎、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等免疫复合物病。C1抑制物(C1‐inhibitor, C1INH）缺陷：C1INH缺陷可引起C2裂解产物C2a增多，使血管通透性增高，发生遗传性血管神经性水肿。此病属常染色体显性遗传，表现为反复发作的皮下组织和粘膜水肿，会厌水肿可导致窒息死亡。衰变加速因子(DAF)和CD59缺陷:二者均属于保护机 ......