[速览]四、1，6‐果糖二磷酸酶缺乏症（fructose‐1，6‐bisphosphatase deficiency，OMIM 229700）

首先报告的糖代谢障碍,也是在摄入果糖以后出现低血糖症状，与果糖不耐症的临床表现相似，也可有继发于低血糖的肝硬化和精神发育迟滞、抽搐等神经症状。本病引起低血糖的机制，可能是由于二磷酸果糖能抑制磷酸化酶A的活性，影响葡萄糖的生成所致。 ......