[治疗]二、磷酸二酯酶-5抑制剂（phosphodi-esterase type 5 inhibitor，PDE-5）

NO是一种强效肺动脉平滑肌舒张因子，通过上调下游信号分子环磷酸鸟苷（cGMP）来发挥血管舒张作用，cGMP的代谢有赖于大量PDE的激活。肺循环中PDE-5表达为最多亚型，PDE-5可促进cGMP降解，阻止细胞内信号传递，使平滑肌舒张作用减弱。目前，急性血管反应测试呈阴性的PAH患者（WHO FC Ⅱ～Ⅲ级）首选PDE-5抑制剂进行治疗。FDA批准用于治疗PAH的PDE-5抑制剂药物有西地那非、伐地那非和他达拉非，但只有伐地那非在我国进行了相应的临床试验，并推荐在急性肺血管扩张试验呈阴性、经济承受力差的患者 ......