[鉴别诊断]第五章 淋巴免疫性综合征

先天性胸腺发育不全为DiGeorge综合征。是胚胎早期Ⅲ 、 Ⅳ咽囊发育障碍，引起胸腺缺如，常伴有甲状腺发育不全，主动脉弓、下颌与耳畸形，免疫异常为主要表现。外周血T细胞明显减低，临床上易于被致病菌感染，有低血钙和手足搐搦。胸腺发育不全，胸腺不能使成熟的淋巴样细胞分化为成熟的T淋巴细胞， T淋巴细胞成熟障碍，使其细胞免疫功能降低，因此病人易于感染。Wiskott-Aldrich综合征属于性连锁遗传性疾病，可能与白细胞表面缺乏一种糖基化蛋白，血小板表面糖蛋白表达缺乏有关。单纯儿童湿疹，以湿疹为主要表现，血小 ......