红细胞葡萄糖- 6 -磷酸脱氢酶( G-6 - PD )缺乏症是一种X -连锁不完全显性遗传性溶血性疾病,患者常在一定诱因下才会表现出溶血发作。本病分布遍及世界各地,估计全世界有2亿以上的人有G-6 - PD缺乏症,但各地区、各民族间的发病率差异很大,常在疟疾高发区、地中海贫血和异常血红蛋白病流行地区出现。溶血过程呈自限性,因新生的红细胞G-6 - PD活性较高,对氧化剂药物有较强的“抵抗性” ,当衰老红细胞酶活性过低而被破坏后,新生红细胞即代偿性增加,故不再发生溶血。4 .根据诱因, G-6 - PD缺 ......