[诊断]（五）阵发性睡眠性血红蛋白尿症

阵发性睡眠性血红蛋白尿症（paroxysmal nocturnal he moglobinuria，PNH）又称阵发性夜间血红蛋白尿症。阵发性睡眠性血红蛋白尿症的发病特点为：患者男性多于女性，常有轻、中度出血。但本试验敏感性较差，且缺乏特异性，除阵发性睡眠性血红蛋白尿症患者外，酶缺乏性溶血性贫血和遗传性球形红细胞增多症患者亦可为阳性，故该试验可作为阵发性睡眠性血红蛋白尿症的初筛试验。酸化血清溶血试验阴性（很少数为阳性），血浆及红细胞AChE活性正常，中性粒细胞碱性磷酸酶活性增高，24小时尿铁排出量＜ 2 ......