由于副中肾管中段及尾段未发育和融合所致,卵巢及第二性征发育正常。常因原发闭经而就诊。肛查时在相当于子宫的位置扪不到子宫。先天性无子宫无阴道称Mayer‐Rokitansky‐Kuster‐Hauser综合征,染色体核型为46,XX。如青春期后子宫较正常小,宫颈呈圆锥形,相对长,宫体与宫颈比例为1 ∶ 1或2 ∶ 3,称为幼稚子宫。妇科检查时发现子宫较正常为小,宫颈占子宫全长的比例大于正常成人的1 ∶ 3,宫体常因子宫前壁或后壁肌层发育不良而呈极度前屈或极度后屈。治疗上应尽早给予适量雌激素,以促进子宫生长发 ......