[速览]第四节 先天性巨结肠

先天性巨结肠（Hirschsprung ’ s disease，HD），是一种比较常见的小儿消化道畸形，国外统计发病率为1／5 000，其中男孩占70%～80%。该病可发生于任一种族，但黑人少见，有兄弟姐妹受累和家族遗传倾向，其发病率从1.5%～17.5%不等，是普通正常人群男孩的130倍和女孩的360倍。患有神经节细胞缺乏症的母亲比患该病的父亲更易将此病传给子女，如果父母均患有全结肠神经节细胞缺乏症，则子女患病率为12.5%。25%的家族性病例可有伴发畸形，而非家族性病例仅为10%。长段型和其他一些少见 ......