[速览]三、原卟啉病

原卟啉病亦称红细胞生成性原卟啉病（erythropoietic protoporphyria，EPP）和红细胞肝性卟啉病。最初因为发现红细胞含有大量原卟啉，命名为红细胞生成性原卟啉病，后来在肝内也发现大量原卟啉，即称为原卟啉病。原卟啉病是我国卟啉病中最为多见的类型，初步统计结果显示约占卟啉病总发病数的65.5%。男性发病约为女性的两倍以上，多在儿童期和青春期发病。患者体内血红素合成酶水平只有正常人的10%～20%，使得原卟啉和Fe2 +结合形成血红素的过程出现障碍，导致红细胞、血浆中原卟啉增加，但因原卟啉 ......