[辅助检查]十九、补体C1酯酶抑制物（complement1esteraseinhibitor，C1INH）

C1抑制物是血清中高度糖基化的一种蛋白质，单链，分子量为105kD，含糖量达35%～49%。主要在肝脏合成，单核-巨噬细胞、成纤维细胞、内皮细胞也能合成。主要存在于血浆中，是丝氨酸蛋白酶抑制物，能与C1s不可逆结合，使C1s失去酯酶活性，不能再裂解C4和C2，从而抑制补体激活经典途径中C3转化酶的形成。病因为编码C1INH的基因缺陷，导致血浆C1INH缺乏，发病率为1／50000～1／50000。获得性C1INH缺乏症（AAE）是由于免疫等原因造成C1INH过度消耗引起，其发病率远低于HAE。 ......