[诊断]第八节　诊断和鉴别诊断

朊毒体病的生前诊断较为困难,绝大多数病例死后病理检查才获诊断。但朊毒体病往往有些共同特点,掌握这些特点,可能对临床怀疑和诊断朊毒体病有帮助。一组快速进行性痴呆病例( 150例散发克雅病和47例非朊毒体病快速进行性痴呆患者）的评估后发现, 14-3-3蛋白的灵敏度为48% ,特异度为66% .2 .确诊诊断或临床诊断克雅病患者,具有本病特异的PrP基因突变,和(或）一级亲属中具有确诊诊断或临床诊断的克雅病病例。结果显示,其中54%诊断为朊毒体病( 37%为可能或确定为散发性克雅病, 15%为遗传性克雅病, ......