[速览]五、原发性B细胞缺陷病

婴儿X性连锁先天性无γ球蛋白血症（infantile congenital X-linked agammaglobulinemia）或称Bruton综合征，本病又称Bruton先天性无γ球蛋白血症，系伴性隐性遗传病。因B细胞以后阶段的B细胞轻链重组缺陷，故不能发育成为成熟B细胞和分泌免疫球蛋白，因此，反复出现感染。本病的诊断要点为5～6个月患儿反复发生化脓性细菌感染，血清总免疫球蛋白低于2.5g/L，IgA低于2.0g/L，其他免疫球蛋白（IgM、A、D、E）缺少或极低，而细胞免疫功能正常，因母体来源的免 ......