除血小板质量改变可发生出血外,凝血因子缺乏也是引起出血的最常见原因。人体内有十多种凝血因子,起着防止出血的作用。病孩体内缺乏第Ⅷ凝血因子,即抗血友病球蛋白活性减少,表现为凝血时间延长,一旦出血可流血不止。如反复在同一关节出血,积血难以完全吸收,可发生关节持久肿胀、疼痛、活动受限、关节上下的肌肉萎缩、关节变形,易误认为是关节炎或关节病。一旦发生出血采取压迫止血,常用的止血药不起作用。出血量多,压迫止血无效或无法进行压迫止血时,可输新鲜血。关节出血时应冷敷,千万不能热敷。必须做手术时,应在手术前后输新鲜血或补 ......