儿童系统性EBV阳性T细胞淋巴增殖性疾病(lymphoproliferative disorder,LPD)是发生于儿童和年轻成人的一种恶性疾病,其特征是具有活性细胞毒性表型的T细胞受EB病毒感染并呈克隆性增殖。既往曾有多种命名,包括儿童暴发性EBV阳性T细胞淋巴增殖性疾病、散发致死性传染性单核细胞增多症、儿童暴发性噬血细胞综合征、致死性EB病毒相关性噬血细胞综合征、严重慢性活动性EB病毒感染等,现已证实为同一种疾病。2008年,EBV淋巴增殖性疾病国际分类会议修订的WHO造血与淋巴组织肿瘤病理学与遗传学 ......