肺动脉高压(pulmonary arterial hypertension,PAH)是一类以肺血管阻力进行性升高为主要特征的肺血管增生性疾病,其既可源于肺血管自身病变,也可继发于其他类型心肺疾患。肺动脉高压是先天性心脏病常见的并发症,据统计,未经外科手术的先天性心脏病患者,大约30%将发生肺动脉高压,因此在我国有为数众多的先心病肺动脉高压的患者。近年来,在肺动脉高压的遗传学、病理生理机制、药物治疗等诸多领域有了长足的进展。本章仅述及先天性心脏病肺动脉高压的诊断及治疗。 ......