[速览]第七节　噬血细胞综合征

患者常因发热就诊，最常见为浅表淋巴结肿大，肝脾肿大，皮肤淤斑，伴全血细胞减少等。部分患者因反复发热，一般抗感染疗效不佳，病情进展迅速就诊。继发性噬血细胞综合征患儿有明显的基础疾病诱发因素，如严重感染， EBV相关性HLH ，排除原发性HLH以及原发性免疫缺陷病等基因异常后，在抗感染或抗病毒治疗同时行HLH2004方案初始化疗8周后，病情得到缓解，允许长期随访。尽量寻找肿大淋巴结或肿大的肝脏脾脏，做活检得到病理检查结果，进而停用HLH2004方案转为抗肿瘤治疗方案，部分患者最终需依靠自体或异体造血干细胞移植 ......