原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis,PSC)是以肝内和肝外胆管进行性炎症、阻塞和纤维化为特征的慢性进行性肝脏疾病。胆管广泛狭窄间隔以正常或扩张的胆管产生了胆管造影术中的特征性串珠症。最近荟萃分析表明,欧美国家年发病率为0.77/100 000,男性发病危险性约为女性的2倍,2/3的PSC患者并发炎症性肠病(IBD),中位发病年龄为41岁,且发病率似有逐年增加趋势。有些患者可由小胆管性进展为大胆管性PSC。 ......