原发性胆汁性肝硬化(PBC)好发于中年妇女,是一种病因不明的以肝内胆管进行性破坏伴非化脓性炎症的慢性胆汁淤积性肝病,遗传和免疫因素在其发病中可能起重要作用。因长期肝内外胆道梗阻所致的肝硬化,则称为继发性胆汁性肝硬化。乏力、瘙痒、黄疸、脂肪泻、骨质疏松、黄色瘤、肝大、脾肿大、皮肤黏膜出血倾向等,亦可伴有干燥综合征、自身免疫性甲状腺炎等,终末期常有肝功能衰竭及门脉高压表现。需与淤胆型病毒性肝炎、原发性硬化性胆管炎,药物性肝炎及肝外梗阻性黄疸等鉴别。适应证为:并发肝性脑病、严重水钠潴留、重度肌肉萎缩、深度黄疸和 ......