[速览]第四节 遗传性球形红细胞增多症

遗传性球形红细胞增多症（hereditary spherocytosis，HS）是红细胞膜先天性缺陷的溶血性贫血，本病大多数为常染色体显性遗传，少数为常染色体隐性遗传。3 .输注红细胞贫血轻者无须输红细胞，重度贫血或发生溶血危象时应输红细胞。4 .脾切除脾切除对常染色体显性遗传性疾病患者有显著疗效，术后黄疸消失、贫血纠正，不再发生溶血危象和再生障碍危象，红细胞寿命延长，但不能根除先天缺陷。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，必要时还要进行染色体检查，采取切实可行的诊治措施。 ......