GIST的发病机制与KIT信号通路的激活有关。作为一种受体蛋白, KIT的配体是干细胞因子,主要作为一种可溶性的二价聚合物。激活后的KIT能从ATP上获取磷酸基因并将其转运给具有酪氨酸残基的目标蛋白。由此,经KIT介导的信号通路被激活,信号呈瀑布式向下游多种目标蛋白传递,使后者细胞底物磷酸化。几乎所有的Cajal细胞都表达KIT蛋白,而且大多突变的KIT基因也保留了表达KIT蛋白的特性。这样,突变的KIT引发连续不受抑制的KIT受体信号瀑布样激活,导致细胞抗凋亡机制失效,促使肿瘤细胞快速生长。甲状腺功能下 ......