[病因学]一、病因病理

病因不明，硬皮病伴有明显的结缔组织及血管异常，表现为皮肤及脏器纤维化、雷诺现象及血管损伤，过去认为硬皮病的免疫异常程度轻，不特异。但近年研究表明，硬皮病中伴有T细胞过度激活，自身抗体有疾病特异性，有诊断及判断预后的意义，细胞因子有特异性。根据本病临床上常与多种自身免疫性疾病并发（如SLE、皮肌炎、干燥综合征），系统性硬皮病患者血清中可测出多种自身抗体，与SLE不同，硬皮病病人血清中抗DNA抗体通常不出现，然而几乎多数患者都有抗核抗体，它们可以是斑点型、均质型或核仁型。图3‐9‐5系统性硬皮病发病机制模拟图 ......