[概述]一、原发性免疫缺陷病

其中，体液免疫缺陷约占50%，联合免疫缺陷约占20%，细胞免疫缺陷约占18%，吞噬细胞缺陷约占10%，补体缺陷约占2%（表39‐。其主要临床特征为：抗感染能力低下，出生后即有反复感染，新生儿低钙血症和手足抽搐，伴有先天性心血管畸形，外周血T细胞数量明显减少或缺如，接种麻疹疫苗、卡介苗等减毒活疫苗时可引起全身感染甚至死亡。补体系统的各个组分及补体调节因子和补体受体均可发生先天性缺乏或功能缺陷。补体系统缺陷病常表现为反复化脓性细菌感染和自身免疫病。C1INH缺乏可引起遗传性血管神经性水肿，临床表现为反复发作的 ......