先天性长QT综合征( LQTS )是常见的遗传性心律失常综合征,其发病率为1 / 2000 ,心电图表现为QTc延长和各种心律失常。目前已发现13种与先天性长QT综合征相关的基因型,分别由钾、钠、钙离子通道相关基因及膜连接蛋白编码基因变异所致。然而,部分LQTS患者并未完全满足上述3个条件,具有隐匿性,这使得LQTS的诊断复杂化。心电图的隐匿性:部分确定基因型的LQTS患者表现为静息心电图QTc间期正常,而在运动或药物激发试验或其他一些情况下QTc间期延长,或伴发尖端扭转型室速,此类患者又称隐匿性LQTS ......