[速览]第十三节 肝脏代谢性疾病

1 ﹒何谓铁超载综合征（iron overload syndromes，IOS）？HHC存在遗传性缺陷，导致肠道吸收铁增加，铁易沉积于肝脏、心脏、胰腺以及其他内分泌腺的实质细胞中，使这些器官出现结构和功能障碍。铁超载严重患者的CT和MRI上肝脏分别呈白色或灰色，和铁沉积增多的病变类型一致。肝脏受累的成人患者，直到发生慢性肝脏疾病才会出现症状和体征。MZ型杂合子通常不发生肝脏疾病，除非有其他肝脏情况，比如酒精性肝病或慢性病毒性肝炎。Wilson病患者出现神经系统异常也是由于肝脏受累所致。相反，Wilson病 ......