[速览]Axenfeld‐Schurenberg Syndrome（阿‐许综合征）

先天性周期眼球运动麻痹.周期性眼球运动麻痹及痉挛.先天性周期性动眼神经麻痹。当外展时即麻痹眼接受麻痹相‐瞳孔散大，对光反应消失，同时上睑下垂。病因和发病机制至今未明，推测有几种可能：①先天性异常，发生于动眼神经核。和周期性运动中枢之间。动眼神经核有周期性的血管痉挛。麻痹侧动眼神经支配的肌肉完全瘫痪（瞳孔散大，上睑下垂，外斜视）。痉挛可持续10～30秒，表现为瞳孔缩小〔 5 〕，眼睑退缩，内斜视，以后眼睑出现抽搐动作时，即为痉挛期开始的信号。患者多以要求整容，要求增进视力而就医，上睑下垂及斜视可行手术矫正。 ......