[速览]Urbach‐Wiethe Syndrome〔1〕（乌‐怀综合征）

类脂蛋白沉积综合征.皮肤粘膜透明性综合征.晚期汗腺萎缩皮肤胶原与弹力组织被透明物质所代替。视力障碍，眼瘙痒，眼睑缘皮肤有黄色脂样小结节样丘疹，或斑块溃疡（为本病特。征，具有诊断价值），角膜溃疡（倒睫所致），角膜后弹力层和内皮层之间有玻璃样物质沉着，脉络膜血管及视网膜小动脉壁、视网膜色素上皮层和玻璃膜间也可见有此类透明质变性与脂质贮积。1 ﹒婴儿发病，狮面外观，面中区下陷，其外围为亮棕色半透明结节，似痘疱疹，宛如狮面，声音嘶哑，咽喉病变，局部脂质沉积，透明变性，生理活动受限，严重可致喉梗塞。4 ﹒血液中脂蛋 ......