不稳定血红蛋白病是血红蛋白α链或β链中与血红素紧密结合的氨基酸发生替代或缺失,损害肽链的立体结构或减弱血红素的结合力,形成分子结构不稳定的异常血红蛋白,在红细胞内发生变性、沉淀,形成变性珠蛋白小体(Heinz小体),引起慢性溶血。不稳定血红蛋白(UHb)是一类可以引起溶血性贫血的异常血红蛋白,至今已发现120种以上。因其半数以上不能用电泳方法分离出异常区带,故异丙醇试验、正丁醇试验、热稳定性试验、毛细玻管热变性试验等是临床上鉴定UHb的主要依据。阳性结果提示有不稳定血红蛋白存在,是诊断不稳定血红蛋白病简便 ......