血乳酸和丙酮酸:反映胞质内氧化代谢状态。RC病或三羧酸循环缺陷者乳酸与丙酮酸比值& gt .运动后乳酸和丙酮酸升高3倍以上有临床诊断价值。血清乳酸运动试验:安静状态取血测定乳酸,令患者作运动(可上楼梯或两级台阶上下运动)5分钟,再取血测乳酸。口服葡萄糖2.0g/kg后90分钟再测乳酸。乳酸增高:通常情况下,脑脊液乳酸值低于血清值。脑脊液乳酸增高见于MELAS、MERRF、Leigh综合征等,其他类型MCPs血清乳酸增高而在脑脊液中的含量正常。前者在体测定组织内乳酸含量,后者在体测定ATP、磷酸肌酸 ......