是角膜后部营养不良的典型代表。以角膜内皮的进行性损害,最后发展为角膜内皮失代偿为特征的营养不良性疾病。可能为常染色体显性遗传。病理显示角膜后弹力层散在灶性增厚,形成角膜小滴,凸向前房,其尖端处的内皮细胞变薄,内皮细胞总数减少。HE染色和PAS染色可显示蘑菇状半球形或扁顶砧样的角膜小滴轮廓。早期病例无症状,无有效治疗手段,可试用角膜营养药和生长因子。角膜水肿、内皮失代偿者治疗方案参见大泡性角膜病变章节。 ......