[速览]第二节 遗传性肾炎

遗传性肾炎是指一类有家族遗传史的原发肾小球病。其病理改变主要是在肾小球基底膜（GB M），临床表现为复发性肉眼血尿和（或）持续镜下血尿。按临床、病理表现和预后，遗传性肾炎可分为遗传性进行性肾炎，即Alport综合征，家族性复发性血尿和甲髌综合征。当肾小球滤过率低于正常10%，应采用肾功能替代治疗，采用血液或腹膜透析，肾移植有良好的效果，但5%患者（尤其是男性）移植肾发生抗GB M肾病。发生机理可能与患者完全缺失Ⅳ型胶原α 5链，尤其缺乏有强抗原性的NC区，使宿主对此外来抗原产生抗体而导致抗GBM肾病。 ......