[诊断]【临床表现与诊断】

系统性淀粉样变是指在全身各种组织中和器官中均有淀粉样蛋白沉积，但有些患者只在局部沉积，其中有些患者可能是系统性淀粉样变的早期阶段，以后再发展到其他组织或脏器的淀粉样蛋白沉积。此病多发生于40岁以上的中老年人，临床表现极不均一，与类型、淀粉样蛋白沉积的部位、淀粉样蛋白特性和受累器官功能受损的程度有关。常见受累器官和组织为肝、肾、心、血管、皮肤和骨髓。各种类型的系统性淀粉样变引起的消化道临床表现不尽相同，见表5 - 34-8和表5 - 34-9 。血清IgG4明显升高（ ＞ 135mg/dl ） ， CT 、 ......