[概述]三、多发性肌炎/皮肌炎

多发性肌炎/皮肌炎（p o l y m y o s i t i s a n d d e r m a t o m y o s i t i s）是一种特发性皮肤和肌肉的炎性病变，表现为近端肌力减弱、肌酶升高、肌电图异常。与其他的胶原血管性疾病相比，多发性肌炎/皮肌炎较少累及肺，但可引起急性弥漫性肺泡损伤（D A D），且可早于皮肤和肌肉的损伤。多发性肌炎/皮肌炎患者的肺部累及最常见的是富细胞性N S I P，伴有不同程度的纤维化[ 1 2，1 3]（图1 1-。经皮肺穿刺活检，左下肺穿刺组织显示肺泡腔和小气道 ......