[速览]第五节 遗传性球形红细胞增多症

遗传性球形红细胞增多症（hereditary spherocytosis）为一种常染色体显性遗传性溶血性贫血。主要是由于红细胞膜结构上的缺陷，导致红细胞变为球形，可塑性”降低,在脾脏被破坏，而发生血管外溶血。任何年龄均可发病，以10岁以下多见，多数于幼儿期发病，男女发病相等。切除脾脏有明显疗效。阳性家族史有助于诊断，约1 / 3～1 / 4患者无家族史，系因基因突变引起。呈慢性溶血过程，贫血轻重不等，于再障危象或溶血危象时加重，黄疸或轻或重，随着年龄增长，贫血、黄疸、脾大逐渐明显。除肯定溶血存在的各项检查 ......