[诊断]五、遗传性球形细胞增多症

遗传性球形细胞增多症（hereditaryspherocytosis，HS）是一种红细胞膜蛋白基因异常导致的家族遗传性溶血性疾病。脾脏结构完整:脾脏对HS红细胞的作用有:①加速球形细胞形成:可能与滞留于脾脏中的红细胞内外环境的改变,如葡萄糖利用受限、ATP减少、乳酸积聚、pH下降等有关。25%的HS症状轻微，虽然有溶血，但由于骨髓红系代偿性增生，可无贫血，黄疸轻或无，脾肿大轻或无，这类患者往往仅在家族调查或由于感染、重体力活动增加脾脏血流量等诱因加重红细胞破坏时才被发现。以上情况多有各自的疾病特点，自身溶 ......