尿崩症( diabetes insipidus )是由于下丘脑的视上核及室旁核的神经内分泌细胞退行性变,导致抗利尿激素( ADH )分泌不足或肾小管对ADH不反应,导致的临床上以多饮多尿、烦渴、排出低比重尿为主要表现的疾病。前者称为中枢性尿崩症( central diabetes insipidus ) ,后者称为肾性尿崩症( nephrogenic diabetes insipidus ) 。是原发性家族性肾性尿崩症为一种遗传性疾病,多为X伴性隐性遗传,少数为常染色体显性遗传。除多饮多尿以外可伴有原发病 ......