单纯根据临床表现,其确诊率甚低。由于检查及诊断水平的提高确诊率已达72%~90%。婴儿较成人易于诊断。为了提高诊断率,除了一般性的理学检查外,还可酌情考虑选择下列辅助检查方法:B超、CT检查。其诊断率较高,而且可以鉴别肝脓肿及肝脏肿瘤。二者联合应用时,对诊断无典型三主症者或疑难病例尤有价值。可大大提高本病的诊断率,并了解整个胆管病理改变情况。诊断中应该注意鉴别的有:肝胆系各种囊状病变(如粘液囊肿、血性囊肿、淋巴液囊肿、肝包虫、多囊肝)、Wil ms瘤、腹膜后肿瘤、胰腺囊肿、肝脏肿瘤及其液化、肠系膜囊肿、卵 ......