[概述]第十七章　遗传性皮肤病

是一种X连锁显性遗传性疾病，主要发生于女性。第一期约在6周之前发生，为大疱期：四肢突然起清澈紧张的大疱，成行排列。第二期为疣状增生期：一期后数周或数月发生，四肢和躯干上出现不规则线状排列的光滑的红色结节或角化性斑块，历经一年大部分可自行消退，也可存在数年。第二期表皮角化过度，表皮内角化为呈涡轮样排列的角质形成细胞及散在的角化不良细胞，棘层肥厚，不规则乳头瘤样增生，真皮有轻微的慢性炎症浸润。临床表现为紧张性大疱，尼氏征阴性，中老年发病，病理与直接免疫荧光检查、间接免疫荧光检查可资鉴别。2 .急性期发生水疱损 ......