脑三叉神经血管瘤病的典型表现为出生时即存在的面部皮肤血管畸形,呈葡萄酒色样痣,通常累及软脑膜血管瘤病同侧的颜面上部。然而,很重要的是研究发现大多数有面部皮肤血管畸形的儿童并未患脑三叉神经血管瘤病。而当单侧或双侧的皮肤血管畸形沿三叉神经眼支分布时,患脑三叉神经血管瘤病的可能性就增加了。眼睑受累的患儿眼睛和大脑患病的风险将增加。也有极少数脑三叉神经血管瘤病患儿无面部皮肤血管畸形,但却有神经系统或眼部表现。球结膜或巩膜血管瘤很明显时,早期发生青光眼的病人进行手术或药物治疗可能引起眼内压增高。 ......