[速览]四、囊性纤维性变

囊性纤维性变（cystic fibrosis，CF）又称粘滞病或黏液粘稠病（mucovisicidosis），是儿童和成人的一种全身外分泌腺功能紊乱的常染色体隐性遗传病。本病可累及多系统，主要侵犯呼吸道和消化道，其中，发病率和死亡率最高的是肺部病变，可占大约95%。CFTR的缺陷改变了气道表面和黏膜下腺体的生理功能，使钠离子重吸收增加，随之而来的是水分泌减少，纤毛外液体吸收增加，这些可导致分泌物脱水，干燥的分泌物变得更粘而有弹性，很难被黏液纤毛或其它机制清除。包括鼻息肉、失盐及低氯性碱中毒的治疗等。 ......