[速览]第七节 囊性纤维性变

囊性纤维性变（cystic fibrosis，CF）为一常染色体隐性遗传的累及多系统的疾病，主要见于白种人婴儿、儿童和青年人。CF的特点为在所有外分泌腺组织中氯和钠跨膜转运异常，引起肺脏、胰腺、肝脏、小肠和生殖道分泌物黏稠，汗腺分泌物中钠的含量增高。囊性纤维性变这一名词来自显微镜下胰腺的病理表现。50%的CF病儿的诊断根据其呼吸道症状而考虑该诊断。下呼吸道症状可在生后数月或数年出现，包括：长期／反复肺炎和支气管炎、肺不张、气道高反应性、毛细支气管炎、支气管扩张、慢性咳嗽、咳痰、咯血、气胸、杵状指等。美国C ......