红细胞葡萄糖- 6 -磷酸脱氢酶(G-6 - PD)缺乏症是一种遗传性溶血性疾病。基因突变型和生化变异型之间尚无明确的关系,不同生化变异型可以有相同的基因突变型,而同一种生化变异型又可以有不同的基因突变型。NADPH是红细胞内抗氧化的重要物质,它能使红细胞内的氧化型谷胱甘肽(GSSG)还原成还原型谷胱甘肽(GSH)和维持过氧化氢酶(catalase,Cat)的活性。这种溶血过程是自限性的,因为新生红细胞的G-6 - PD活性较高,对氧化剂药物有较强的“抵抗性”,当衰老红细胞酶活性过低而被破坏后,新生红细胞 ......