[临床表现]【临床表现】

三大临床特点为弥漫性慢性阻塞性肺病，胰腺功能不全及汗液中钠、氯浓度较正常高3 ～ 5倍。可在新生儿期起病，约半数患儿在1岁前诊断，约80%在5岁内诊断。重症基因型CF患者支气管扩张和空气滞留可于生后数月出现，有的并无明显的临床症状，约有超过一半的患者在3岁时可发现支气管扩张。也有研究应用CT软件计算CF患者吸气图像，可见气道和呼气图像的气道低衰减密度( LAD )指数进行自动评分，结果显示HRCT扫描的定量气道计数和LAD ( % )可为儿童CF支气管扩张和空气滞留有用的替代指标。肺功能逐步下降，即每降至 ......