因为病变以肉芽肿性炎症累及上、下呼吸道伴系统性血管炎和局灶性坏死性肾小球炎,Wegener开始称之为“鼻源性肉芽肿”,尔后称之为“肺源性肉芽肿”。到目前为止,有些医生坚持需满足上述三条标准方可诊断Wegener肉芽肿。因为局灶性坏死性肾小球炎对W egener肉芽肿并不特异,所以,直到抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)发现以前,人们认为单纯肾受累并不是W egener肉芽肿病谱中的一部分。由于胞浆型ANCA(cANCA)对W egener肉芽肿具有高度特异性,与ANCA相关的单纯肾小球肾炎可以包括在Wege ......