[诊断]第五节 遗传性出血性毛细血管扩张症

遗传性出血性毛细血管扩张症（hereditary hemorrhagic telangiectasia），又称Rendu‐Osler‐W eber病，是一种先天性皮肤、粘膜、血管畸形的疾病，临床上以反复出血及皮肤、粘膜毛细血管扩张为主要特征。内脏可形成血管瘤或动静脉瘘，本病15%合并有肺动静脉瘘。而肺的动静脉瘤的患者中50%合并有遗传性出血性毛细血管扩张症。颅内血管畸形者可有头痛、复视和感觉异常等。做出凝血检查有助于鉴别诊断，动静脉瘘患者须与肺静脉曲张鉴别，肺静脉曲张为良性血管畸形，主要表现为咯血。肺血管 ......