天疱疮是一组少见的自身免疫性皮肤病,以皮肤黏膜反复发生松弛性水疱、大疱为特征,组织病理可见棘层松解及表皮内水疱,血清中可检测出抗表皮棘细胞间的自身抗体。这组疾病包括以下几种类型:寻常型(PV)、增殖型(PVE)、落叶型(PF)、红斑型(PE)、副肿瘤性天疱疮(PNP)、IgA天疱疮、药物诱发的天疱疮(DIP)、疱疹样天疱疮。可能由于含有更丰富的Dsg1,用豚鼠食管、正常人皮肤为底物检测PF较猴食管更为敏感,Har man等以正常人皮肤为底物敏感性可达到84%,而Zagorod niuk等以猴食管为底物敏感 ......