1940年称为皮质纹状体脊髓变性。1954年,Sigurdsson提出慢病毒感染,1975年,Gajdusek提出非常规慢病毒感染。神经系统检查可发现复视、眼震、凝视麻痹、共济失调、四肢肌张力增高、腱反射亢进、Babinski征往往阳性。新变异型CJD的临床表现:近年,英国、法国发现的CJD,其发病年龄、临床表现以及病理所见与经典的CJD有很大的不同,称此为新变异型CJD。神经系统检查可见步态不稳、蹒跚步态、小脑性共济失调,可有锥体束征或锥体外束征,少数病人出现感觉异常。但无典型型脑电图所见或有不典型型脑 ......